Эпилепсия
СОДЕРЖАНИЕ: Российский Государственный Медицинский Университет Кафедра нервных болезней педиатрического факультета зав. кафедрой проф. Петрухин А. С. ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИРоссийский Государственный Медицинский Университет
Кафедра нервных болезней
педиатрического факультета
зав. кафедрой проф. Петрухин А. С.
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Преподаватель: Втюрина М. Б.
Куратор: Шишанов С. Н., 564 А группа
Москва 2000 г.
Паспортная часть:
Фамилия, имя, отчество: Шульц Ольга Николаевна
Возраст: 11 лет (дата рождения 27.08.88)
Постоянное место жительства: г. Прохладный, ул. Зорге, дом 20
Дата поступления: 10.05.2000 г.
Дата курации: 17.05.2000 г.
Клинический диагноз: парциальная симптоматическая (височная) эпилепсия. Полиморфные припадки.
Anamnesis morbi:
Считает себя больной с 1996 года, когда впервые отмечались тонико-клонических судороги, полная потеря сознания, что длилось, со слов матери, около 30 минут. С этого времени девочка состоит на учёте у невропатолога. Приступы регулярные до 5 – 6 раз в день, 1 раз в месяц. Лечилась по месту жительства без эффекта.
10.05.2000 больная госпитализирована в неврологическое отделение РДКБ для обследования и лечения.
Anamnesis vitae :
Родилась 27.08.88, вторым ребенком в семье. Беременность ироды протекали без осложнений.
Рост и развитие соответствовало возрастным нормам. Из-за наличия астматического бронхита все плановые прививки были сделаны с некоторым изменением сроков.
Перенесенные заболевания: краснуха, ветряная оспа, корь, астматический бронхит, ОРЗ- частые (3-4раза/год).
Наследственность не отягощена (известно, что старший брат здоров). Аллергологический анамнез не отягощен: аллергии на продукты питания, лекарственные препараты, вакцины не было.
Основные жалобы больного
На момент поступления девочка предъявляла жалобы на серию приступов в течении дня: около 5 длительностью около 2 – х минут каждый, сопровождавшихся потерей сознания. Приступ начался с ощущения головокружения, слабости во всём теле и чувстве онемения и тяжести, затем возникла темнота в глазах. Данная симптоматика длилась около 5 минут, после чего наступала потеря сознания. После первого приступа девочка пришла в себя и ощущала неприятный запах: испорченной пищи, похожей на плесень – в течении 1 минуты. Последующие периоды восстановления сознания сопровождались рвотой, диффузными головными болями, тонико-клоническими судорогами генерализованного характера, ломотой во всём теле. Девочка ощущала затруднение дыхания (вдоха), боли в сердце колющего характера.
После серии приступов девочка чувствовала слабость, разбитость, сонливость.
На момент курации девочка предъявляла жалобы на головные боли, беспокоящие в течении 3 – х недель, разлитого характера, преимущественно в затылочной области. Боли возникают во второй половине дня, проходят после отдыха в горизонтальном положении.
Status praesens:
Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное.
Кожные покровы розовые, сыпи нет, при пальпации эластичные, умеренно влажные. Видимые слизистые розового цвета, склеры белые.
Подкожно жировой слой выражен умеренно, распределен равномерно, при пальпации отеков нет.
Периферические группы лимфоузлов не пальпируются.
Мышечная система развита по возрасту, сила мышц хорошая.
Кости правильной формы, болезненности при пальпации и перкуссии нет.
Симметричные суставы обычной формы, деформации, отеков, t0 , болезненности нет. Объем движений в симметричных суставах не нарушен, пассивные и активные движения в суставах в полном объем.
Дыхательная система: дыхание через нос свободное, тип дыхания грудной, грудная клетка цилиндрической формы, участвует в акте дыхания.
Перкуторно над всеми полями легких выслушивается ясный легочный звук.
При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД- 18/мин.
Сердечно сосудистая система:
при осмотре центрального и периферического цианоза нет. При пальпации: пульс на лучевых артериях синхронный, ритмичный, ЧСС- 76уд/мин. При перкуссии границы сердца в пределах нормы.
При аускультации – сердечные тоны ясные, ритмичные.
Пищеварительная система:
При осмотре слизистая полости рта розовая, миндалины не увеличены, язык влажный, чистый. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный, напряжение мышц передней брюшной стенки отсутствует. При глубокой пальпации: пальпируется слепая и сигмовидная кишка в виде мягкого, эластичного тяжа d-0,5cм, безболезненная. Печень и селезенка не пальпируется. При аускультации выслушивается периодическая перистальтика кишечника. Аппетит хороший. Стул 1раз/сут, оформленный.
Система органов мочеотделения:
Дизурических расстройств нет. Поясничная обл. при осмотре не изменена, отеков нет. При пальпации: почки, и мочевой пузырь не пальпируются, при пальпации по ходу мочеточника болезненности нет. Симптом поколачевания отрицательный. Половые органы развиты по женскому типу. Мочеиспускание не нарушено.
Неврологический статус:
Общемозговые симптомы: Сознание ясное. Больная ориентирована в пространстве и времени, хорошо и правильно отвечает на поставленные вопросы, адекватное отношение к собственной болезни. Интеллект развит хорошо, соответствует возрасту. На момент осмотра жалоб на головные боли, судороги нет, Головокружения, шума в голове, тошноты и рвоты нет.
Менингеальные симптомы: менингеальной позы (как следствие рефлекторного тонического сокращения мышц при поражении мозговых оболочек ) нет.
Регидности затылочных мышц (повышенный тонус мышц разгибателей шеи) нет, при попытки пригнуть голову к груди сопротивление не ощущается.
Гиперестезии (повышенная общая кожная чувствительность), светобоязни и гиперакузии (повышенная чувст. к слуховым и зрительным раздражителям) нет.
С-мы Кернига, верхний и нижний Брудзинского, Гиллена, Фанкони, Мейтуса (невозможность сесть в постели при фиксации коленных суставов), отрицательны.
Черепномозговые нервы:
1 пара - обонятельный нерв ( n . olfactorius )
Жалобы на обонятельные галлюцинации с 7-летнего возраста. Возникают во второй половине дня сощущения неприятного запаха испорченной пищи, через несколько минут самостоятельно проходят. Обоняние сохранено с обоих сторон, запахи различает. Обонятельные галлюцинации не наблюдаются. D = S.
Нарушения обоняния : Гипосмия - снижение остроты обоняния, а также аносмия , нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений, снижением аппетита (врожденная особенностью, поражение обонятельных путей, заболевания носовой полости). Гиперосмия - обострение обоняния (например, во время менструации, беременности). Дизосмия - извращение обоняния. Раздражение височной доли в области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцинаций (например, обонятельная аура перед судорожным припадком). При очаговом раздражении в области первичных обонятельных центров ощущаются неприятные запахи.
Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в так называемую лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере.
II пара— n . opticus , зрительный нерв .
Острота зрения обоих глаз не нарушена. Цветоощущение не нарушено.
Исследование зрительного анализатора .
Исследование глазного дна: место выхода зрительного нерва в сетчатку - сосок зрительного нерва - можно наблюдать визуально с помощью офтальмоскопа.
Острота зрения (visus) исследуется при помощи специальных таблиц. Снижение остроты зрения, не коррегирующееся очками, называется амблиопией, полная потеря зрения — амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения.
У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание знакомых лиц.
Цветоощущение исследуют с помощью специальных таблиц, цветовых картинок, фигур. Ахроматопсия - полная цветовая слепота; дисхроматопсия - нарушение восприятия отдельных цветов, чаще врожденное. Среди дисхроматопсий наиболее распространен дальтонизм — неспособность различать зеленый и красный цвета. Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются реже (например, видение всего окружающего в желтом цвете – ксантопсия - при отравлении акрихином, сантонином).
Исследование поля зрения: для приблизительной оценки обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. Можно предложить больному указать середину предмета. Для более точной оценки используют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения.
Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков— скотомой, выпадение половины зрения называется гемианопсией. (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Гетеронимная гемианопсия— выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная— выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная — выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия — выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних)
Топический диагноз: при поражении сетчатки или зрительного нерва возникает на стороне поражения либо слепота, либо снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы.
При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.
При локализации очага в области медиальной части хиазмы - битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии. Если очаг с одной стороны - выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации.
При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают гомонимные выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительною тракте, где волокна проходят более компактно, то наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.
Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей сохраняется макулярное «центральное» зрение, т. е. зрительное восприятие предметов желтым пятном не нарушено (волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство).
Если очаг поражения расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового рефлекса, то при световом раздражении «слепой» половины зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня зрачковый рефлекс выпадает.
Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами, мелькания светящихся точек (фотомы). Могут возникать более сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными (метаморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные галлюцинации , они носят приступообразный характер и не сопровождаются психическими расстройствами.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
III пара - n . oculomotorius , глазодвигательный нерв
IV пара - n . trochlearis , блоковый нерв
VI пара - n . abducens , отводящий нерв
Жалоб на двоение предметов в глазах не предъявляет. Глазные щели не изменены. Отмечается лёгкий тремор левого глаза. Реакция зрачков на свет не изменена.
Исследование функции глазодвигательных нервов.
Обращается внимание на глазные щели , их ширину и равномерность: закрыты или сужены при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой мышцы глаза, при энофтальме. Расширение глазной щели при расслаблении круговой мышцы глаза, при усилении симпатической иннервации, при экзофтальме.
Необходимо исследовать форму, величину, их реакцию на свет, конвергенцию. Неравномерность зрачков по величине - анизокория, расширение зрачков - мидриаз, сужение - миоз.
Реакция зрачков на свет : прямая - ладонями закрывают оба глаза, что приводит к расширению зрачка, быстро отводят одну руку и наблюдают прямую реакцию на свет. Для исследования содружественной реакции зрачков затемняют ладонью один глаз, при этом возникает содружественное расширение другoгo зрачка. Затем быстро отнимают ладонь — возникает содружественное сужение обоих зрачков,
Реакция зрачков на конвергенцию: больному предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение зрительных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация). Реакция зрачков на аккомодацию: для каждого глаза отдельно. Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью зрачка. Симптом Аргайла - Робертсона — выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию (при спинной сухотке ). При энцефалитах (особенно летаргическом) может наблюдаться обратный симптом Аргайла – Робертсона : сохранение реакции на свет при парезе конвергенции и аккомодации.
При исследовании подвижности глазных яблок ребенку предлагают следить глазами за движущимся в разных направлениях молоточком. В случае слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограниченной. У больной отмечается ограничение подвижности глазного яблока.
При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при поражении только наружных мышц — наружная офтальмоплегия, при выпадении функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия. В офтальмологической практике используют специальные методы для точного определения угла косоглазия, степени выстояния или западения глазного яблока.
V пара— n . trigeminus , тройничный нерв
Болей и парестезий в области лица больной не отмечает. Точки выхода ветвей тройничного нерва (над-, подглазничная и подбородочная) при пальпации безболезненны. Болевая, температурная и тактильная чувствительность на симметричных участках лица одинакова. Вкус на передних двух третях языка на сладкое и кислое сохранен.
Движения нижней челюсти не ограничены. При открывании рта нижняя челюсть располагается посередине. При пальпации жевательных мышц во время акта жевания их тонус удовлетворительный, равномерный, атрофий не отмечается.
Топическая диагностика поражения V нерва.
Поражение одной из трех ветвей тройничного нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу (в зоне, иннервируемой этой ветвью), к появлению болей, а также к снижению или угасанию соответствующих рефлексов. Так, глазная ветвь тройничного нерва проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция этих рефлексов общая—двигательные волокна от ядра лицевого нерва. Афферентные импульсы надбровного рефлекса приходят к nucl. terminalis, а для корнеального и конъюнктивального рефлексов (поверхностных) — к nucl. spinalis nervi trigemini. В n.mandibulans тройничного нерва проходят афферентные и эфферентные волокна нижнечелюстного рефлекса.
Поражение тройничного узла или чувствительного корешка сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей; иногда наблюдается herpes zoster на лице.
При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении nucl. spinalis nervi trigemini выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к выпадению чувствительности в определенных сегментарных кольцевых кожных зонах Зельдера.
Локализация патологического процесса в области nucl. terminalis сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага.
Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по проводниковому типу на противоположной стороне.
Поражение зрительного бугра в задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечностях. Выпадение чувствительности на половине лица может возникнуть также при поражении нижней трети задней центральной извилины противоположной стороны.
При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица.
При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц. При осмотре можно определишь атрофию m.masseter, m.temporalis, а при пальпации пораженных мышц во время акта жевания определяются слабость и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы (за счет нормального сокращения mm. pterygoidei на здоровой стороне). В жевательных мышцах обнаруживается реакция перерождения.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Исследование рефлексов тройничного нерва:
Надбровный рефлекс вызывается ударом молоточка по краю надбровной дуги (глубокий рефлекс) - смыкание век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).
Конъюнктивальный (поверхностный) - легкое прикосновение ваткой к конъюнктиве сопровождается смыканием век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).
Корнеальный (поверхностный) - прикосновение к роговице вызывает смыкание век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).
Нижнечелюстной (глубокий рефлекс) - постукивание молоточком по подбородку при слегка открытом рте вызывает сокращение жевательных мышц и смыкание челюстей (рефлекторная дуга - чувствительные и двигательные волокна V нерва).
VII пара - n . facialis , лицевой нерв:
Лицо неасимметрично. Лобные и носогубные складки выражены равномерно. Больной может наморщить лоб, нахмурить брови, плотно закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой. При этом отмечается симметричность и одинаковое сокращение мимических мышц.
Топическая диагностика.
При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич m. orbicularis oris)—лагофтальм— заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой (симптом Белла) . При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения. Наблюдается понижение надбровнонго, корнеального, конъюнктивального рефлексов.
Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера : периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля : на стороне очага— периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на противоположной—спастическая гемиплегия.
При поражении корешка лицевого нерва , выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.
Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня поражения. При поражении до отхождения n.petrosus major в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза (n. petrosus major), гиперакузия (n. stapedius), нарушение вкуса на передних 2/3 языка (chorda tympani). Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения n. stapedius сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость глаза сменяется усиленным слезоотделением.
При поражении выше отхождения chordae tympani наблюдаются слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка. При поражении ниже отхождения chordae tympani наступает паралич мимических мышц и слезотечение.
Необходимо отметить, что периферический паралич мимической мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон тройничного нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.
При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути - гемиплегия.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
VIII пара - n . vestibulocochlearis , преддверно-улитковый нерв:
Жалоб на нарушение слуха, на наличие шума, звона в ушах, слуховых галлюцинаций, на головокружение, тошноту не отмечает.
Слышит хорошо, обоими ушами одинаково. Шепотная речь воспринимается на расстоянии 6 метров.
Состоит из слуховой и вестибулярной части.
Исследование слухового анализатора:
Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние при котором слова воспринимаются правильно. У маленьких детей слух исследуют путем оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука.
Понижение остроты слуха называется гипакузией , потеря— глухотой (surditas), обострение слуха— гиперакузией. Последняя может возникать при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к n. slapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.
Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии , позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха— в значительной степени суммарное выражение слуховой функции. При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано—с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью камертонов.
Проба Ринне - позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне). При поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне).
Проба Вебера . Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.
Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен определить направление источника звука.
Топическая диагностика: одностороннее поражение слуха возможно только при поражении среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер ; диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения практически не дают симтоматики. Поражение «слуховой коры» может приводить к слуховым агнозиям.
Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва, корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают обусловлены очаговым процессом.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
IX пара - n . glossopharyngeus , языкоглоточный нерв
X пара - n . vagus , блуждающий нерв
Голос у больного звонкий, глотание не нарушено, сухости во рту не отмечает. Мягкое небо и язычок в покое симметричны, при фонации подвижны. Вкус на задней трети языка на горькое и соленое сохранен. Рефлекс мягкого неба и глоточный рефлексы живые.
Исследуемая функция: двигательная группа бульбарной группы мышц (мягкое небо, надгортанник, язычок, голосовые связки, мышцы трахеи) участвующих в глотании, кашле, звукопроизношения, чихании; вкуса на задней трети языка, чувствительности задней стенки глотки.
Методика исследования.
Исследование глотания, звучности голоса. Обращается внимание на звучность голоса; снижение – гипофония, отсутствие – афония. Охриплость, носовой оттенок звука при произнесении слов; нарушение глотания, поперхивание, попадание жидкой пищи в нос. Исследуемый широко открывает рот, определяется положение неба и языка в покое и при произношении с коротким интервалом – «а». Определяется подвижность мягкого неба, симметричность обеих половин, отклонение языка в сторону.
Исследование глоточного рефлекса с мягкого неба. Исследуется прикосновением шпателем к мягкому небу, в ответ возникает напряжение мягкого неба, рвотный рефлекс.
Исследование глоточного рефлекса. Исследуется прикосновение шпателя к задней стенки глотки. В ответ возникает рвотный рефлекс. Для более точного определения состояния голосовых связок производится ларингоскопия. Глоточный и небный рефлексы оцениваются как нормальные, высокие, низкие или констатируется их отсутствие.
Исследование вкуса на задней трети языка. Исследуется вкус на соленое, кислое, горькое с помощью нанесения капель растворов на каждую половину задней трети языка.
Синдромы поражения.
Симптомы поражения языкоглоточного нерва:
утрата вкуса на задней трети языка; анестезия слизистой оболочки задней стенки глотки; незначительное нарушение глотания; при раздражении нерва развиваются приступы острых болей в языке, миндалине, верхней части глотки.
Синдромы поражения блуждающего нерва:
Одностороннее поражение:
свисание неба на стороне очага; отклонение языка в здоровую сторону; выпадение или снижение глоточного рефлекса; паралич голосовой связки;
осиплость, охриплость голоса.
Двустороннее поражение частичное:
паралич мягкого неба; паралич языка; выпадение глоточных и небных рефлексов; гнусавость голоса, афония; дисфагия, выливание жидкой пищи через нос, затруднение глотания.
Двустороннее поражение полное:
смерть от остановки сердца и нарушения дыхания.
Раздражение блуждающего нерва:
спазм мышц глотки, пищевода, желудка, кишечника, замедление сердечного ритма.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
XI пара - n . accessorius , добавочный нерв.
При осмотре положение плеч, лопаток и головы не нарушено, при пальпации атрофий грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц не выявлено. Функции этих мышц, такие как поворот головы в стороны и наклон ее кпереди, пожимание плечами, поднятие рук выше уровня плеч, сближение лопаток, в полном объеме.
Для исследования функций n. accessorius больному предлагают произвести повороты головы в стороны, пожать плечами, поднять руки выше горизонтальной линии.
При поражении ядра, корешка, ствола нерва развивается периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы : затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опущено, лопатки нижним углом отходят от позвоночника, затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии, а также атрофия мышц.
Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, поэтому центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть лишь при двустороннем поражении корково-ядерных путей. В таком случае у больного голова «висит», он не может ее удерживать в срединном положении, покатые плечи, не может поднять руки выше горизонтальной линии.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва с системой заднего продольного пучка.
XII пара - n . hypoglossus , подъязычный нерв.
Положение языка во рту и при высовывании по средней линии, отсутствуют атрофии, тремор, фибриллярные подергивания языка. Активные движения языка в различных направлениях в полном объеме.
Поражение подъязычного нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов («сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются также жевание и глотание.
При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении в процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развиваются периферический паралич мышц языка и центральная гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующий синдром Джексона).
Синдром Авеллиса характерюуется симптомами поражения nucl. ambiguus (IX и Х нервы) и пирамидного пути.
При синдроме Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются симптомы поражения двигательных ядер каудальной группы (n. ambiguns и ядра XI нерва), на противоположной стороне— центральная гемиплегия.
Ядро и. hypoglossus связано только с противоположными полушариями, поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич мышц языка , при котором не отмечаются атрофия языка, фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. Одновременно с поражением кортико-нуклеарных путей к ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться пирамидный путь и волокна к нижней части ядра VII нерва, что наблюдается, например, при локализации поражения во внутренней капсуле. В этом случае возникает характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу поражения: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка.
Бульбарный и псевдобульбарный паралич . При сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов IX, X, XII нервов развивается симптомокомплекс двигательных расстройств, называемый бульбарным параличом: дизартрия, дисфагия, дисфония. Бульбарный паралич имеет периферический характер . Наблюдаются атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивания, снижаются или угасают глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения при исследовании мышц языка.
Аналогичная симптоматика наблюдается при псевдобульбарном параличе (центральный), который развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей : атеросклероз, алкогольные лейкодистрофии, лейкоэнцефалиты, черепно-мозговые травмы, интоксикации. Одностороннее поражение корково-ядерных путей ведет лишь к нарушению функции подъязычного нерва и нижней части лицевого нерва, поскольку все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с большими полушариями головного мозга.
Псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного является центральным : дизартрия, дисфагия, дисфония, язык спастичен, нет атрофий и реакции перерождения мышц. Глоточный, небный рефлексы повышены. Вследствие растормаживания подкорковых центров наблюдаются явления насильственного плача, насильственного смеха (нет контроля эмоций).
Для выявления двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей исследуют подкорковые рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы).
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. При штриховом раздражении ладони возникают сокращения мышц подбородка.
Губной рефлекс Вюрпа. Перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ.
Сосательный рефлекс Оппенгейма. Штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.
Назолабиальный рефлекс Аствацащурова- Перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ «хоботком».
Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы. Прикосновение ваткой к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону.
Дистанс-оральные рефлексы характеризуются сокращением губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Альтернирующие синдромы . Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами: нарушением функций черепных нервов на стороне очага поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными).
Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга
Синдром Вебера (поражение в области ядер и волокон III нерва): 1)поражение глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие), 2) контрлатерально - центральная гемиплегия, 3)а также центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов.
Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного вещества и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): 1)на стороне очага—периферический паралич глазодвигательного нерва, 2) на противоположной стороне — интенционный крупноразмашистый гемитремор.
Альтернирующие синдромы при поражении моста.
Синдром Мийяра—Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): 1) периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и 2) центральная гемиплегия на противоположной стороне.
Синдром Фовилля (более обширное поражение с вовлечением в патологический процесс ядра или волокон VI нерва): 1) периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и 2) центральная гемиплегия на противоположной стороне 3) паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи).
Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга.
Синдром Джексона поражение на уровне ядра подъязычного нерва: 1) на стороне очага—периферический паралич мышц языка, 2) контралатерально — центральная гемиплегия.
Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nucl. ambiguus или связанных с ним волокон IX, Х нервов и пирамидного пути: 1) на стороне поражения парез мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания, фонации, речи, 2)контралатерально—спастический гемипарез.
Синдром Шмидта обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или волокон IX, X, XI нервов и пирамидного пути: 1)на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, 2) контралатерально—спастический гемипарез.
Синдром Валленберга—Захарченко: 1) на стороне поражения—симптомы вовлечения в процесс nucl. ambiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), 2)нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (синдром Бернара—Горнера), 3) веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые расстройства), 4) nucl. spinalis (V пара) - расстройство чувствительности на лице, 5) на противоположной стороне — выпадение болевой и температурной чувствительности (поражение волокон спиноталамического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.
Синдромы поражения внутренней капсулы . Задняя треть задней ножки—гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на противоположной стороне; при поражении всего заднего бедра—гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении передней ножки—гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с мозжечком).
Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга,
Синдромы поражения среднего мозга . Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром : повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковие расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.
Синдром красного ядра : интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - поражение гдазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез.
Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.
Тегментальный синдром : гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия нарушение четверхолмных рефлексов — быстрых ориентировочных движении в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт - рефлексы).
Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VШ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.
При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.
Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.
Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста - альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги—на противоположной стороне); расстройство чувствительности: гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга— диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга— диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации, движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром.
Поражение ретикулярной формации ствола мозга.
Представляет собой комплекс нервных клеток и волокон, расположенных в центральной части покрышки ствола на всем его протяжении. К Р.Ф. подходят многочисленные коллатерали от восходящих и нисходящих путей, связи с гипоталамусом, таламусом, стриопаллидарной системой, лимбической системой, корой больших полушарий, мозжечком, ядрами ствола, задним продольным пучком. От Р.Ф. отходят волокна к спинному мозгу. Участвует в деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров, центра взора моста.
Поражения характеризуется нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного тонуса, катаплепсией (приступообразная гипотония), синдромом Клейне—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Двигательно-рефлекторная сфера:
При осмотре: положение больной активное, мышечных подёргиваний нет, телосложение нормостеническое, мышечная масса равномерно хорошо выражена. Атрофий, гипертрофий, фасцикулярных и фибриллярных подергиваний, контрактур не выявлено. Походка не нарушена. Активные и пассивные движения во всех суставах в полном объеме, кроме лучезапястного сустава правой руки – нарушение разгибательных функций. Паталогических и защитных рефлексов нет. Клонусы стоп, кистей, коленных чашечек не вызываются.
В позе Ромберга устойчив, пальце-носовую, пяточно-коленную пробы выполняет, интенционный тремор не выявлен. При пробах на диадохокинез, на остановку руки, пробе Стюарта-Холмса, пронаторной пробе движения плавные, соразмерные, точные с обеих сторон. Пробу на асинергию Бабинского выполняет.
Пирамидный путь . Пирамидный дуть начинается от клеток Беца (центральный нейрон) , расположенных в V слое коры передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин и парацентральной дольки. Двигательные центры мышц нижних конечностей находятся в верхних отделах передней центральной извилины, мышц верхних конечностей—в средних отделах. В нижней трети локализуются центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани. Наибольшее представительство имеют мышцы, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения.
Каждая клетка Беца отдает отросток, который в составе пирамидного пути доходит до соответствующего иннервируемого им сегмента спинного мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, (корково-ядерные пути, корково-спинномозгового пути ).
Выходя из передней центральной извилины, аксоны клеток Бецa лучеобразно сближаются (corona radiata) и компактным пучком проходят в колене и передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы.
Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиальнее—к мышцам рук и лица. В мосту центральный двигательный путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга, моста и продолговатого мозга, поэтому в пирамидах проходят волокна только корково-спинномозгового или пирамидного пути.
На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в боковых канатиках спинного мозга. Меньшая, неперекрещенная часть волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга. Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста становятся медиальными, и наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после подхода на другую сторону. Таким образом,
односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.
В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога, осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей. Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну.
Двигательные клетки переднего рога располагаются группами:
-передняя медиальная группа: сгибание туловища
-задняя медиальная группа: разгибание туловища
-центральная группа: диафрагма
-передняя латеральная группа : разгибатели конечностей
-задняя латеральная : сгибатели конечностей.
Исследование двигательных функций:
Осмотр:
-положение больного (активное, пассивное, вынужденное),
-форму позвоночника (искривления могут бытьследствием поражения мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва, «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др.
-Мелкие мышечные подергивания— фибриллярные (сокращения отдельных мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон).
-Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное измерение объема сантиметровой лентой на симметричных участках. Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии —увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия — это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц.
О мышечной силе судят по сопротивлению которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром.
Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести конечности— как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего—2 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление обследующего—3 балла, незначительное снижение мышечной силы—4 балла. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов.
Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы Мингаццини—Барре . Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба: обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее.
Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется. При этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает определенное непроизвольное сопротивление. Мышечный тонус имеет свою рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога— проприоцептор — чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа-малый нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону, и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной саморегуляции).
В обеспечении мышечного тонуса принимают участие, помимо сегментарного аппарата, ретикулярная формация ствола, подкорковые узлы, мозжечок, кора больших полушарий.
При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном отсутствии тонуса) мышцы становятся дряблыми, увеличивается объем движений в суставах, наблюдается симптом Оршанского - чрезмерное разгибание ноги в коленном суставе, верхней конечности в локтевом суставе. Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.
Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса при центральном параличе (по типу «складного ножа»), в виде пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной системы (гипертонус по типу «зубчатого колеса», или «резинового жгута»).
Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.
Исследование рефлексов . Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения (гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия), асимметрия рефлексав— анизорефлексия.
Различают рефлексы со слизистых оболочек— корнеальный, конъюнктавальный, глоточный, небный, анальный; кожные рефлексы—брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и подошвенный; сухожильные—нижнечелюстной, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные—надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковый; суставные рефлексы—Лери и Майера
Нарушения двигательных функций:
Полное отсутствие произвольных движений - паралич (плегия). Ограничение объема движений и снижение силы - парез . Паралич одной конечности именуют моноплегией, парез— монопарезом. Паралич двух конечностей носит название диплегии. Диплегии разделяются на параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии, характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне. Паралич всех конечностей называется тетраплегией или квадриплегией. Встречаются также триплегии и трипарезы.
Различают:
-центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке,
-периферический паралич при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга, корешков, сплетений и нервов).
Периферический паралич: основными симптомами являются арефлексия, мышечная атония и атрофия, возникновение которых связано с поражением сегментарного рефлекторного аппарата. Кроме того наблюдается нарушение электровозбудимости - реакция перерождения. В норме при раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС) больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения КЗС =АЗС или АЗС КЗС.
Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. (результат хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов или в передних корешках спинного мозга.
Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке—двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний приводит к повышению возбудимости, «растормаживанию» сегментарного рефлекторный аппарат,
Основные симптомы: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические синкинезии.
Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.
Мышечная гипертония . Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус повышен по спастическому тину, мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута—поза Вернике-Манна. Изменение мышечного тонуса определяет походку при гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной ходит на носках, скрещивая ноги.
Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается расширением рефлексогенных зон.
Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей—ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий — являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус нередко возникает спонтанно. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки).
Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы.
Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти.
Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам П—V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации.
Симптом Жуковского— молоточком удар по середине ладони больного.
Симптом Якобсона-Ласка— обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку.
Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные.
Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).
Симптом Россолимо —обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам II—V пальцев стопы обследуемого.
Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев.
Симптом Бехтерева 1 вызывается ударом молоточка по тылу стопы в области IV—V плюсневых костей.
Симптом Бехтерева II - удар молоточка по пятке обследуемого.
Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы; II—V пальцы веерообразно расходятся.
Симптом Бабинского— обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы.
Симптом Оппенгейма— обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.
Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого
C имптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия.
Синкинезия — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.
Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координаторные и имитационные.
Глобальные синкинезии— сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.
Координаторные синкинезии—при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля)—при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия—при попытке сгибания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья. Радиальная синкинезия—при попытке сжатия паретичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти.
Имитационные синкинезии— непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности. Синкинезия Раймиста—если обследующий оказывает сопротивление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения.
Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь может разрываться. Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне I—III поясничных и II—IV крестцовых сегментов. Произвольное управление мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям, проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей.
Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем, что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва.
При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного нерва.
При поражении передних корешков развиваются периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.
Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофий, реакции перерождения, наличие фибриллярных подергиваний. В передних рогах спинного мозга содержатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит мозаичности поражения. В результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах C5-Th1 (шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения (L1-2 - S1-2) вызывает периферический паралич. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения — центральный паралич руки и ноги.
Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, анестезия промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие корешковые боли, асимметрия симптомов.
Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи), утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.
При поражении спинного мозга на уровне L2 - S2 (поясничное утолщение ) развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания,
Результатом поражения грудного отдела (Th2-Th12) являются спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу.
Поражение спинного мозга на уровне C5—Th1, (шейное утолщение ) вызывает периферический паралич рук, центральный паралич ног, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство мочеиспускания, синдром Бернара-Горнера.
При поражении спинного мозга на уровне С1—С4 (верхний шейный отдел) развиваются спастическая тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое недержание мочи).
Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги — на противоположной стороне .
Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением альтернирующих синдромов.
В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия( не определишь), гемианопсия.
Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза) проксимального или дистального типа, корково-мозжечковой атаксии (лобная атаксия), астазии-абазии. Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными. Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Рефлекторная сфера.
Глубокие (сухожильные и периостальные) рефлексы , (чаще имеют двухнейронную рефлекторную дугу). Вызываются ударом молоточка или растяжением сухожилий.
Сгибательнолоктевой с сухожилия m . bicipitis вызывается ударом молоточка по сухожилию двуглавой мышцы в локтевом сгибе. Ответ: сгибание и легкая пронация предплечья. Дуга рефлекса: n. musculocutaneus - С5,С6.
Разгибательнолоктевой с сухожилия трехглавой мышцы плеча : удар на 1 см выше olecranon по сухожилию трехглавой мышцы плеча - разгибание предплечья. Дуга рефлекса С7-С8
Пястно-лучевой рефлекс (периостальный) : легкое сгибание предплечья и пронация кисти при ударе по шиловидному отростку. Дуга рефлекса С5-С8
Коленный рефлекс : разгибание голени при ударе по сухожилию четырехглавой мышцы ниже коленной чашечки. Дуга рефлекса L3-L4
Ахиллов рефлекс : сокращение икроножной мышцы и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар по ахиллову сухожилию. Дуга рефлекса S1-S2.
Рефлекс Майера (глубокий суставной) : при форсированном сгибании 3 и 4 пальцев в пястно-фаланговом суставе наблюдается приведение и противопоставление большого пальца. Дуга рефлекса С7-С8-Th1.
Рефлекс Лери : при максимальном пассивном сгибании пальцев и кисти происходит сгибание предплечья. Дуга рефлекса С7-С8-Th1.
Поверхностные рефлексы вызываются раздражением кожи или слизистых прикосновением , штрихом, уколом или термическим воздействием. Дуга поверхностного рефлекса содержит вставочный нейрон.
Корнеальный рефлекс : при осторожном прикосновении к роговице над радужкой возникает смыкание век. Дуга рефлекса 1 ветвь тройничного нерва , мост, лицевой нерв.
Глоточный рефлекс: прикосновение к задней стенке глотки вызывает глотательные, рвотные, кашлевые движения. Дуга рефлекса: IX, X пары черепных нервов ( их чувствительная и двигательная часть ).
Небный рефлекс : при прикосновении к мягкому небу оно поднимается. Дуга рефлекса : IX, X пары черепных нервов ( их чувствительная и двигательная часть).
Поверхностные брюшные рефлексы : сокращение мышц брюшной стенки в ответ на штриховые раздражения кожи живота в направлении от периферии к средней линии живота попеременно на каждой стороне. Верхний - по краю реберной дуги (дуга рефлекса Th7-Th8). Средний - на уровне пупка (дуга рефлекса Th9-Th10). Нижний - над паховой связкой (дуга рефлекса Th11-Th12).
Кремастерный рефлекс : при штриховом раздражении внутренней поверхности бедра происходит поднятие яичка. Дуга рефлекса : L1-L2.
Подошвенный рефлекс : подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на штриховое раздражение подошвы. Дуга рефлекса : L5-S1.
Анальный рефлекс : укол кожи около заднего прохода вызывает сокращение сфинктера . Рефлекторная дуга: S5.
Экстрапирамидная система.
Стриопаллидарная система.
Совершенствование движений—в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы. Также обуславливает распределение мышечного тонуса, фиксацию позы, исходное стартовое состояние (готовность к немедленному исполнению приказов).
Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум.
Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Обуславливает большие, высокоамплитудные движения, энергетически нерациональные.
Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему . В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах— голова, в средних—руки и туловище, в каудальных отделах—ноги. Осуществляет режим экономии над двигательным актом, фиксацию позы, удержание ее в определенном состоянии.
Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.
Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам че@нпных нервов.
Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум : информационные импульсы от «коллектора чувствительности»—таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.
Паллидарный синдром . (паркинсонизм, акинетико-ригидныйо синдром, амиостатический синдром, гипертонически-гипокинетический синдром).
Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).
Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных—туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен .
Затруднено начало двигательного акта—паркинсоническое топтание нa месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнять его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит в направлении толчка: вперед— пропульсия, в сторону— латеропульсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия) . В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективиых вспышек и эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.
Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу (феномен «зубчатого колеса»). Выявляются постуральные рефлексы : стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля— при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.
Стриарный синдром . (гипотонически-гиперкинетический синдром), что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы—автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.
Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур полосатого тела (corpus striatum). Крупноразмашистые гиперкинезы связывают с поражением крупных клеток стриарной системы.
Атетоз— медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре лица— выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение.
Гемибаллизм— крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.
Хореические гиперкинезы— быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц преимуществено проксимальных отделов.
Миоклонии— короткие молниеносные клонические подергивания, чаще ритмического характера, не вызывают движений конечностей.
Тики —быстрые подергивания ограниченной группы мышцстереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица , реже шеи. Может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры (синдром де ля Туретта).
Дрожание (тремор)— стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже уменьшается (при паркинсонизме).
Торсионная дистония— тонические переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, характерно появление его при произвольных движениях.
Спастическая кривошея— судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.
Писчий спазм (графоспазм)—судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.
Профессиональные судороги— спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.
Лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, блефароспазм (мигание) .
Судороги— непроизвольные сокращения мышц. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т.п.
Икота— клонические судороги диафрагмы.
Мозжечок.
Мозжечок является центром точности и координации движений (динамическая функция), равновесия тела (статическая функция).
Основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus fastigii) червя мозжечка, далее посылает информацию к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка. Проксимальные отделы конечностей, таким образом, проецируются медиальнее, дистальные—латеральнее, полушария ответственны за координацию движений конечностей, червь-туловища.
Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.
Афферентные пути:
1) Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны .
2) Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса (tr. spinocerebellaris anterior) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг и в мосте мозга совершает второй перекрест, входя в составе верхних ножек в червь мозжечка.
3,4) Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastigii своей стороны по нижним ножкам.
5) Оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра. Таким образом: каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела.
6) Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку из коры больших полушарий (сигналы из коры больших полушарий являются корригирующими, направляющими). Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон —корково-мостовой путь—берет начало или из лобной , височной и затылочной долей (лобно-мостовой путь, затылочно-височно-мостовой путь), проходит через внутреннюю капсулу и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Второй нейрон начинается от собственных ядер моста— мосто-мозжечковый путь, который перекрещивается и идет через средние ножки к коре мозжечка, , минуя коллектор мозжечковой афферентации—ядро шатра. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка.
Эфферентные импульсы мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (денто-рубро-спинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Совершает 2 перекреста, поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага.
Мозжечок имеет собственные эфферентные связи со стриопаллидумом, вестибулярной системой, задним продольным пучком и ретикулярной формацией.
Основной путь : Tractus fronto(occipito-temporo)-pontino-х-cerebello-dento-х-rubro-х-spinalis.
Симптомы поражения мозжечка.
Проявления поражений мозжечка имеют единую патогенетическую основу—нарушение согласованности в действиях мышц-антагоннстов, асинергию:
Нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе (атаксия статическая и динамическая)
гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерность движений),
мимопопадание или промахивание,
адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений),
интенционный тремор (дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели),
нистагм (подергивание глазных яблок, как интенционный тремор глазных яблок),
расстройства речи (нарушение координации движений речедвигательного аппарата).
Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромберга . Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Важно установить направление пошатывания: вперед, назад влево, вправо. Для выявления легких статических нарушений применяют «сенсибилизированную» пробу Ромберга—ступни ног ставятся одна перед другой.
Виды атаксий в зависимости от локализации поражения:
-спинальная, сенситивная, заднестолбовая атаксия при поражении задних канатиков спинного мозга (путей глубокой чувствительности), компенсирующую роль играет контролияРрения за положением тела: как толльной льной закрывает глаза он начинает пошатываться и может упастъ.
-вестибулярная атаксия нарушение равновесия сочетается с головокружением, тошнотой, рвотой, нистагмом. Больной отклоняется в сторону поражения.
-нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону, наличие других симптомов поражения КБП. При поражении лобной доли наблюдается астазия-абазия - невозможность стоять и ходить при отсутствии параличей.
-мозжечковая атаксия.
При поражении червя мозжечка (осуществляет статические функции, утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести): теряется равновесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка, контроль зрения не помогает.
Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере равновесия при ходьбе.
При поражении полушарий мозжечка преобладает дискоординация целенаправленных движений и гипотония мышц на стороне поражения. Интенционное дрожание, промахивание, гиперметрию выявляют специальными координаторными пробами.
Пальценосовая проба . Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный тремор.
Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени. Гиперметрия может проявляться в виде феномена гиперфлексии: больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.
Указательная проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.
Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе : больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти.
Проба Шильдера (проба остановки руки). Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.
Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.
За счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка» Стюарт-Холмса. Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.
При исследовании координаторных функций проводят следующие пробы на асинергию: 1) проба Бабинского: лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;
2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;
3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает.
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.
Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).
Нистагм выявляется при движениях глазных яблок, чаще бывает горизонтальным.
Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком крупными (мегалография).
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Чувствительная сфера.
Боли и парестезии больного не беспокоят.
Болевая, тактильная и температурная поверхностная чувствительность нарушены в области - на тыльной поверхности правой кисти и в районе I, II, III, IV (левая половина) пальцев, снижены на 50%. Суставно-мышечное чувство, чувство локализации, стереогноз сохранны.
При пальпации болевых точек (затылочных, паравертебральных, остистых, по ходу нервных стволов) локальной болезненности не выявлено. Симптомы натяжения Ласега, Мацкевича, Вассермана, Нери отрицательны.
Чувствительность.
Различают 3 основные группы рецепторов: экстерорецепторы, проприорецепторы и интерорецепторы.
Поверхностная чувствительность: тактильная, болевая, температурная. Глубокая чувствительность: мышечно-суставное чувство, вибрационная, кинестетическая двухмерно-пространственная чувствительность, чувство давления и массы.
Пути поверхностной чувствительности (болевой, температурной и частично тактильной). Первые нейроны для всех видов чувствительности лежат в спинальных ганглиях. Волокна от них через задние корешки поступают в задние рога спинного мозга одноименной стороны, где расположен второй нейрон, далее волокна проходят через переднюю спайку на противоположную сторону, косо поднимаясь на 2—3 сегмента выше, и в составе передних отделов боковых канатиков спинного мозга направляются вверх, заканчиваясь в нижнем отделе наружного ядра зрительного бугра. Этот путь носит название латерального спино-таламического пути .
Третий нейрон начинается от клеток вентралатерального ядра зрительного бугра, образуя таламокортикальный путь. Через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувствительную зону—заднюю центральную извилину, в кору верхней теменной области.
Таким образом, в составе латерального спиноталамического и таламокоркового путей проходят волокна поверхностной чувствительности от противоположной стороны тела.
Топико-диагностическое значение имеет также тот факт, что в боковых канатиках проводники кожной чувствительности, идущие из нижних отделов тела, располагаются более латерально чем проводники, идущие из верхних отделов(закон эксцентрического расположения длинных путей ). При опухолях спинного мозга, растущих экстрамедуллярно и сдавливающих спинной мозг снаружи, происходит последовательное выключение вначале наружных, а затем внутренних проводников с постепенным выпадением болевой и температурной
чувствительности последовательно снизу вверх. При интрамедуллярных опухолях чувствительные нарушения распространяются сверху вниз (симптом «масляного пятна»). При наступлении полного поражения латерального спиноталамического пути и в том и в другом случае отмечается контралатеральное выпадение чувствительности на 2—3 сегмента ниже уровня поражения.
В задней центральной извилине коры больших полушарий проекционные зоны отдельных участков тела (противоположной стороны) расположены так, что в самых верхних отделах извилины, включая и парацентральную дольку, находятся корковые центры чувствительности для нижней конечности, в средних отделах—для верхней конечности, в нижних отделах—для лица и головы. В чувствительных ядрах таламуса также имеется соматотопическая проекция.
Пути глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационного, а также частично тактильного). Попадая через задние корешки в спинной мозг, центральные волокна клеток спинального ганглия (/ нейрон) не заходят в задние рога, а направляются к задним канатикам, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна идущие от нижележащих отделов (нижние конечности), располагаются более медиально, образуя тонкий пучок, или пучок Голля (fasciculus gracilis). Волокна, несущие раздражения от проприоцепторов верхних конечностей, занимают наружный отдел задних канатиков, образуя клиновидный пучок, или пучок Бурдаха (fasciculus cuneatum). Поскольку в клиновидном пучке проходят волокна от верхних конечностей, то этот путь в основном формируется на уровне шейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга.
В составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах задних канатиков (nucl. fasciculi gracilis et fasciculi cuneati), где начинаются вторые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие бульботаламический путь.
Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне продолговатого мозга, образуя медиальную петлю (lemniscus medialis), к которой на уровне передних отделов моста присоединяются волокна спиноталамического пути и волокна, идущие от чувствительных ядер черепных нервов. В результате в медиальной петле концентрируются проводники всех видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела. Проводники глубокой чувствительности вступают в вентралатеральное ядро зрительного бугра, где начинается III нейрон. Из зрительного бугра в составе таламокоркового пути глубокой чувствительности через задний отдел задней ножки внутренней капсулы приходят к задней центральной извилине коры больших полушарий, верхней теменной дольке и отчасти к некоторым другим отделам
Диссоциированные расстройства (выпадение одних видов чувствительности при сохранении других) наблюдаются при поражении задних рогов, передней серой спайки, боковых или задних канатиков спинного мозга, перекреста и нижних отделов медиальной петли, латеральных отделов продолговатого мозга. Для выявления их необходимо раздельное исследование разных видов чувствительности.
Исследование чувствительности : важно установить характер нарушения, его динамику и границы распространения, что имеет значение для топической диагностики. Можно выделить три основных варианта нарушения чувствительности:
1) нарушение чувствительности в зоне иннервации периферического нерва (периферический тип расстройства) при поражении периферического нерва и сплетения;
2) нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации (сегментарный тип расстройства); Сегментарный тип выпадения глубокой чувствительности отмечается при поражении заднего корешка и спинального ганглия, а сегментарный тип выпадения поверхностной чувствительности—при поражении заднего корешка, спинального ганглия, заднего рога и передней серой спайки спинного мозга.
3) нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути (проводниковый тип расстройства). Поражение в задних и боковых канатиках спинного мозга, таламусе, задней трети ножки внутренней капсулы и белом субкортикальном веществе.
Различают также четвертый, корковый тип, при котором локальное выпадение чувствительности определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны коры больших полушарий.
Расстройства чувствительности многообразны и включают количественные и качественные изменения. Под количественными изменениями подразумевается понижение или повышение порога чувствительности т. е. неадекватное восприятие силы раздражения. К качественным изменениям можно отнести искаженное восприятие таких характеристик раздражения, как локализация, однократность или многократность, направленность на определенный тип рецепторов.
Полное выпадение всех видов чувствительности называется полной, или тотальной, анестезией, сужение— гипестезией, повышение— гиперестезией. Анестезия половины тела обозначается как гемианестезия, одной конечности—как моноанестезия. Возможно выпадение отдельных видов чувствительность—парциальная анестезия.
Исследование поверхностной чувствительности . Болевую чувствительность исследуют покалыванием кожи острием булавки или иглы, тактильную— путем легкого прикосновения ватки или кисточки к коже, температурную при помощи прикосновения пробирок с горячей и холодной водой.
Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной— термоанестезии, тактильной— анестезии (в собственном смысле слова). Повышение чувствительности—гиперестезия—чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия).
Качественные нарушения чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации.
-раздвоение болевого ощущения: при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль.
-полиестезия одиночное раздражение воспринимается как множественное.
-аллохейрия— нарушение, при котором больнолизует рзует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке.
-дизестезии— извращенное восприятие «рецепторной принадлежности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, и т.п.
-парестезии— ощущения жжения, покалывания, стягивания, ползания мурашек и т. д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.
-гиперпатия, характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения. Порог восприятия обычно, отсутствует чувство точной локализации воздействия, восприятие отстает по времени от момента нанесения раздражения (длительный латентный период), быстро генерализуется и ощущается долго после прекращения воздействия (длительное последействие), при поражении таламуса.
Болевые симптомы различают:
Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения. Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва. Отраженные боли возникают при заболеваниях внутренних органов, локализуются в зонах Захарьина— Геда.
Каузалгия— приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва. Характерен симптом «мокрой тряпки» — больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне. Возникает при травматическом поражении нервов (срединного или большеберцового) в зоне их иннервации.
Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конечностей. Больной как бы постоянно чувствует несуществующую конечность, ее положение, тяжесть, неприятные ощущения в ней - боль жжение, зуд и др. Фантомные ощущения обычно обусловлены рубцовым процессом, патологический очаг возбуждения в проекционной зоне коры.
Симптомы натяжения - болевые симптомы, определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и стволов периферических нервов.
Симптом Ласега— болезненность при натяжении седалищного нерва: при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямленную ногу возникают боли по ходу седалищного нерва (1 фаза). При сгибании ноги в коленном суставе боль прекращается (II фаза). Симптом Нери— сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице. Симптом Сикара— резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва. Симптом Мацкевича — болезненность при натяжении бедренного нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в коленном суставе, при этом возникают боли на передней поверхности бедра. Симптом Вассермана — боли по передней поверхности бедра при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе. Симптом Дежерина - боль в пояснице или в зоне иннервации пораженных корешков при кашле, чихании, натуживании.
Исследования болевых точек , пальпация которых вызывает болевые ощущения. При поражении плечевого сплетения болезненность определяется в точках Эрба, расположенных на 2 см выше середины ключицы; при поражении пояснично-крестцового сплетения—в точках Гара (над остистыми отростками L4, L5, S1 позвонков и паравертебрально на том же уровне), а также в точках Валле (в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной мышцы, сзади от внутренней лодыжки).
Исследование глубокой чувствительности .
Мышечно-суставное чувство исследуют при проведении пассивных движений в мелких и крупных суставах конечностейБольной должен распознать направление движения.
Чувство давления определяют по способности больного локализовать давление, производимое на тот или иной участок тела, а также уловить разницу в степени производимого давления.
Чувство массы исследуют путем дифференциации предметов одинаковой величины и формы, но разной массы, положенных на_ ладонь больного.
Вибрационную чувствительность исследуют, прикладывая ножку вибрирующего камертона к участкам проверяющегося тела, расположенным над костью.
При утрате мышечно-суставного чувства - сенситивная (заднестолбовая) атаксия, связанная с потерей проприоцептивного контроля над движениями (при сифилисе, пернициозной анемии). Походка у таких больных неустойчивая, координация движений нарушена. Эти явления особенно усиливаются при закрывании глаз, поскольку контроль органа зрения позволяет компенсировать дефицит информации о совершаемых движениях. Наблюдается своеобразная «штампующая походка»: больной с силой ступает на землю, как бы «печатая» шаг, так как утрачено чувство положения конечностей в пространстве (идет «как по илистому дну»)
При более легких нарушениях мышечно-суставного чувства больной не может распознавать лишь характер пассивных движений в пальцах.
Исследование сложных видов чувствительности.
Чувство локализации исследуют путем точного узнавания больным при закрытых глазах места раздражения, нанесенного на кожу.Дискриминационная чувствительность— способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения одновременно наносимых на кожу. Для этого исследования пользуются циркулем Вебнестетическую ч(тремор)ствительность исследуют путем смещения складки кожи. Больной должен правильно определить направление смещения.
Двухмерно-пространственное чувство определяют, предлагая обследуемому при закрытых глазах определить цифры, буквы, фигуры начерченные карандашом или другим тупым предметом на его коже.
Стереогноз— способность узнавать предметы посредством их ощупывания. Нарушение этого вида чувствительности - астереогноз.
При поражении коркового центра схемы тела могут наблюдаться псевдополимелия, псевдоамелия, анозогназия, аутотопагнозия ( неспособность узнавать части собственного тела).
Топическая диагностика.
При поражении ствола периферического нерва нарушаются все виды чувствительности. Зона расстройств соответствует территории иннервации данного нерва . При полиневритах может отмечаться дистальный тип расстройств чувствительности в виде «перчаток», «носков», «чулок»—так называемый полиневритический тип расстройства чувствительности .
При поражении сплетений отмечаются резкая местная болезненность и нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации нервов, исходящих из данного сплетения.
При поражении задних корешков спинного мозга наблюдается расстройство всех видов чувствительности в соответствующих сегментарных зонах на стороне поражения, сильные боли опоясывающего характера, парестезии, снижение или выпадение рефлексов, симптомы натяжения, болезненность в точках выхода нкорешков.
Уровень сегментарной иннервации можно определить, пользуясь следующими ориентирами:
-над ключицей С1-3,
-под ключицей Th3
-рука (шейное утолщение) С5-Th1 (лампасное расположение зон)
-уровень подмышечной впадины Th2,
-уровень сосков Th5,
-уровень пупка Th10,
-уровень паховой складки Th12
-нижние конечности (поясничное утолщение) L1-S2
-промежность S3-S5 (в форме концентрических окружностей)
При поражении спинномозгового узла , наблюдается расстройство всех видов чувствительности в соответствующих сегментарных зонах на стороне поражения, появляются герпетические высыпания (herpes zoster).
При поражении заднего рога спинного мозга возникает диссоциированное расстройство чувствительности- выпадение поверхностной чувствительности в соответствующей сегментарной зоне на одноименной стороне при сохранности глубокой чувствительности. При двустороннем поражении задних рогов, а также при поражении передней серой спайки , где происходит перекрест путей поверхностной чувствительности, выявляется расстройство поверхностной чувствительности по сегментарному типу с обеих сторон .
При поражении задних канатиков наблюдаются расстройства глубокой чувствительности по проводниковому типу на соответствующей очагу стороне, на всем протяжении ниже уровня его локализации. Одновременно развивается заднестолбовая сенситивная атаксия — нарушение координации движений.
При половинном поражении поперечника спинного мозга развивается синдром Броун-Секара, характеризующийся выпадением глубокой чувствительности и центральным параличом на соответствующей очагу стороне ниже уровня поражения и нарушением поверхностной чувствительности на противоположной стороне на 2-3 сегмента ниже очага поражения, сегментарными расстройствами всех видов чувствительности, периферическим парезом на уровне пораженного сегмента
При поперечном поражении спинного мозга : ниже очага поражения отмечается двустороннее поражение всех видов чувствительности по проводниковому типу (глубокой - с уровня поражения, поверхностной - на 2-3 сегмента ниже), центральный паралич, нарушение функций тазовых органов. На уровне очага -сегментарные расстройства чувствительности и периферические параличи.
При поражении проводников чувствительности на уровне медиальной петли , возникает выпадение поверхностной и глубокой чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). При одновременном вовлечении в патологический процесс черепных нервов могут наблюдаться альтернирующие синдромы - выпадение функции черепных нервов на стороне поражения и утрата всех видов чувствительности на противоволожной стороне.
При поражении зрительного бугра - нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне причем анестезия и сенситивная гемиатаксня сочетаются с явлениями гиперпатии, трофическими расстройствами, нарушением зрения, насильственные смех и плач. Синдром Дежерина-Русси : гемианестезия, гомонимная гемианопсия, сенситивная гемиатаксия, гиперпатии на противоположной стороне.
В случае поражения задней ножки внутренней капсулы возникает нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне, гемианопсия, сенситивная гемиатаксия.
При поражении коры больших полушарий в области задней центральной извилины и верхней теменной дольки наблюдается выпадение всех видов чувствительности на противоположной стороне. Поскольку чаще встречаются лишь частичные поражения задней центральной извилины, то корковые чувствительные расстройства имеют вид моноанестезий—выпадение чувствительности только на руке или на ноге. Корковые нарушения чувствительности более выражены в дистальных отделах. Раздражение области задней центральной извилины может привести к появлению так называемых сенсорных джексоновских приступм— пароксизмально возникающего чувства жжения, покалывания, онемения в соответствующих участках противоположной половины тела.
При поражении верхней теменной области возникают сложные расстройства чувствительности: астереогноз, нарушение схемы тела.
Синдром экстрамедуллярного поражения : корешковые симптомы, боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга (синдром Броун-Секара), затем поражение всего поперечника. Расстройство поверхностной чувствительности возникает на противоположной половине тела и распространяется снизу вверх (до уровня очага поражения).
Синдром интрамедуллярного поражения . Сегментарные расстройства: диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах. Проводниковые расстройства: температурная и болевая анестезия распространяется по противоположной половине тела от уровня поражения сверху вниз (симптом «масляного пятна»); поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном синдроме. Отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Синдромы поражения периферической нервной системы.
Плечевое сплетение C5-Th1 : упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения.
Верхнее плечевое сплетение (С5—С6) — паралич Дюшенна—Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела руки, расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса m. biceps.
Нижнее плечевое сплетение (C7-Th1) — паралич Дежерин-Клюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром Бернара—Горнера.
Лучевой нерв : паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении—и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность 1, II и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса.
Локтевой нерв : невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, осох, особ5 и V пальцев (поза «когтистой лапы»). Атрофия межкостных мыщц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Выпадение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнар-ной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются вазомоторно-трофические расстройства, боли, иррадиирующие в мизинец.
Срединный нерв : нарушение ладонного сгибания кисти, 1, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука»— кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности 1, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца, Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации. При травмах срединного нерва—синдром каузалгии.
Поясничное сплетение (Th12-L4): клиническая картина обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра.
Бедренный нерв : при высоком поражении в полости таза - нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2/3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне поражения бедренного нерва — изолированное поражение четырехглавой мышцы.
3апирательный нерв : нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расстройство чувствительности на внутренней поверхности бедра.
Наружный кожный нерв бедра : расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра, парестезии, иногда сильные невралгические приступообразные боли (болезнь Рота).
Крестцовое сплетение (L4-S4): клиническая картина поражения обусловлена выпадением функций периферических нервов, выходящих из сплетения: седалищного нерва с его основными ветвями—большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.
Седалищный нерв : при высоком полном поражении — выпадение функции основных его ветвей: всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Балле, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва—синдром каузалгии.
Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы — «пяточная стопа» (pes calcarinus), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.
Малоберцовый нерв : ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол); атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко.
Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Высшие корковые функции:
Память хорошая, внимание не изменено, интеллект сохранен, соответствует уровню развития и возрасту. Поведение больного адекватное, сон спокойный.
Речь экспрессивная: артикуляция не нарушена, автоматизированная, обозначающая, повествовательная речь развита.
Письмо, чтение, счет не нарушены.
Память на недавние и давно прошедшие события сохранена.
Внимание устойчиво, привлекаемость хорошая.
Интеллект не снижен. К своему состоянию относится критично.
Поведение ровное, устойчивое.
Сон не нарушен. Состояние после сна нормальное.
Кора больших полушарий .
Из 6 слоев клеток коры верхние слои развиты у человека наиболее мощно по сравнению с аналогичными слоями у животных и формируются в онтогенезе значительно позже нижних слоев. Нижние слои коры имеют связи с периферическими рецепторами (IV слой) и с мускулатурой (V слой) и носят название «первичных», или «проекционных», корковых зон вследствие их непосредственной связи с периферическими отделами анализатора. Над «первичными» зонами надстраиваются системы «вторичных» зон (II и III слои), в которых преобладают ассоциативные связи с другими отделами коры, поэтому они называются также проекционно-ассоциативными.
В корковых представительствах анализаторов, таким образом, выявляются две группы клеточных зон. Можно предполагать, что именно во вторичных зонах осуществляются операции гнозиса и отчасти праксиса.
Кроме того, в корковом веществе выделяют третичные зоны, или зоны перекрытия корковых представительств отдельных анализаторов. У человека они занимают весьма значительное место и расположены прежде всего в теменно-височно-затылочной области и в лобной зоне. Третичные зоны вступают в обширные связи с корковыми анализаторами и обеспечивают тем самым выработку сложных, интегративных реакций, среди которых у человека первое место занимают осмысленные действия (операции планирования и контроля).
Основные центры коры больших полушарии.
Лобная доля .
1)Двигательный анализатор располагается в передней _центральной извилине и парацентральной дольке. В V и отчасти VI слое располагаются гигантские пирамидные клетки Беца, волокна которых формируют пирамидный путь. Передняя центральная извилина имеет определенную соматотопическую проекцию и связана с противоположной половиной тела. В верхних отделах извилины проецируются мышцы нижних конечностей, в нижних — лица. Туловище, гортань, глотка представленны в обоих полушариях .
2)Центр поворота глаз и головы в противоположную сторону расположен в средней лобной извилине в премоторной области. Работа его тесно связана с системой заднего продольного пучка, вестибулярными ядрами, образованиями стриопаллидарной системы, участвующей в регуляции торсии, а также с корковым отделом зрительного анализатора .
3)В задних отделах верхней лобной извилины представлен центр, дающий начало лобно-мостомозжечковому пути . Эта область коры больших полушарии участвует в обеспечении координации движений, связанных с прямохождением, сохранением равновесия стоя, сидя и регулирует работу противоположного полушария мозжечка.
4)Моторный центр речи (центр речевого праксиса) находится в задней части нижней лобной извилины—извилине Брока. Центр обеспечивает анализ кинестетической импульсации от мышц речедвигательного аппарата, хранение и реализацию «образов» речевых автоматизмов, формирование устной речи, тесно связан с расположением кзади от него нижним отделом передней центральной извилины (проекционной зоной губ, языка и гортани) и с находящимся кпереди от него музыкальным моторным центром.
5)Музыкальный моторный центр обеспечивает определенную тональность, модуляцию речи, способность составлять музыкальные фразы и петь.
6)Центр письменной речи - в заднем отделе средней лобной извилины в непосредственной близости от проекционной корковой зоны руки. Центр обеспечивает автоматизм письма и функционально связан с центром Брока.
Теменная доля .
1)Центр кожного анализатора располагается в задней центральной извилине и коре верхней теменной области. В задней центральной извилине проецируется тактильная, болевая, температурная чувствительность противоположной половины тела. В верхних отделах проецируется чувствительноси, воги, в нижних отделах— чувствительность лица. Представлены элементы глубокой чувствительности . Кзади от средних отделов задней центральной извилины располагается центр стереогнозиса, обеспечивающего способность узнавания предметов на ощупь.
2)Кзади от верхних отделов задней центральной извилины располагается центр, обеспечивающий способность узнавания собственного тела , его частей, их пропорции и взаимоположения .
3)Центр праксиса локализуется в нижней теменной дольке слева, надкраевой извилине. Центр обеспечивает хранение и реализацию образов двигательных автоматизмов (функции праксиса).
4)В нижних отделах передней и задней центральных извилин располагается центр анализатора интероцептивных импульсов внутренних органов и сосудов. Центр имеет тесные связи с подкорковыми вегетативными образованиями.
Височная доля .
1)Центр слухового анализатора располагается в средней части верхней височной извилины, на поверхности, обращенной к островку (извилина Гешля). Указанные образования обеспечивают проекцию улитки, а также хранение и распознавание слуховых образов.
2)Центр вестибулярного анализатора располагается в нижних отделах наружной поверхности височной доли, является проекционным, находится в тесной связи с нижнебазальными отделами височных долей, дающими начало затылочно-височному корково-мостомозжечковому пути.
3)Центр обонятельного анализатора находится в филогенетически наиболее древней части коры мозга— в крючке и аммоновом роге и обеспечивает проекционную функцию, а также хранение и распознавание обонятельных образов.
4) Центр вкусового анализатора располагается в ближайшем соседстве с центром обонятельного анализатора, т. е. в крючке и аммоновом роге. но, кроме того, в нижнем отделе задней центральной извилины, а также в островке. Как и обонятельный анализатор, центр обеспечивает проекционную функцию, хранение и распознавание вкусовых обозов.
5)Акустико-гностический сенсорный центр речи (центр Вернике) локализуется в задних отделах верхней височной извилины слева, в глубине латеральной борозды. Центр обеспечивает распознавшие и хранение звуковых образов устной речи как собственной, так и чужой. В непосредственной близости от центра Вернике располагается центр, обеспечивающий распознавание музыкальных звуков, мелодий.
Затылочная доля.
1)Центр зрительного анализатора располагается в затылочной доле, является проекционной зрительной зоной, обеспечивает хранение и распознавание зрительных образов, зрительную ориентацию в непривычной обстановке.
На границе височной, затылочной и теменной долей распола-гается центр анализатора письменной речи, который тесно связан с центром Вернике височной доли, с центром зрительного анализатора затылочной доли, а также с центрами теменной доли. Центр чтения обеспечивает распознавание и хранение образов письменной речи.
Высшие корковые функции: гнозис, праксис, мнестические функции, речь.
Гнозис означает узнавание. Интерпретация сенсорных импульсов, сличение получаемых данных с образами, хранящимися в памяти. Гнозис—это процесс непрерывного обновления, уточнения, конкретизации образа, хранимого в матрице памяти, под влиянием повторного сопоставления его с принимаемой информацией. Расстройство гнозиса — агнозия , утрата способности узнавания при отсутствии нарушений чувствительности.
Тотальная агнозия, при которой наблюдается полная дезориентировка, встречается нечасто.
Зрительные агнозии возникают при поражении затылочных отделов коры. Больной видит предмет, но не узнает его.
Для исследования зрительного гнозиса используют набор предметов, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше.
Слуховые агнозии. Возникают при поражении височной доли в области извилины Гешля. Больной не может узнавать знакомые ранее звуки: тиканье часов, звон колокольчика, шум льющейся воды. Возможны нарушения узнавания музыкальных мелодий—амузия. В ряде случаев нарушается определение направления звука.
Сенситивные агнозии - нарушено узнавание тактильных, болевых, температурных, проприоцептивных образов или их сочетаний. Они возникают при поражении теменной области. Сюда относится астереогноз, расстройства схемы тела, анозогнозия, фантомные ощущения .
Вкусовые и обонятельные агнозии встречаются при поражении височной доли.
Праксис - целенаправленное действие, способность выполнять произвольные движения. Апраксия - утрата сложных целенаправленных движений - возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария, мозолистого тела. Различают:
Моторная апраксия. Больной не может выполнять действий по заданию и по подражанию.
Идеаторная апраксия. Больной не может выполнять действия по заданию с реальными и воображаемыми предметами (например показать, как причесываются, размешивают сахар в стакане и т. д.), в то же время действия по подражанию сохранены. В некоторых случаях больной может автоматически, не задумываясь, выполнять определенные действия.
Конструктивная апраксия. Больной может выполнять различные действия по подражанию и по устному приказу, но оказывается не в состоянии создать качественно новый двигательный акт, сложить целое из частей, например составить из спичек определенную фигуру, сложить пирамиду и т. д.
Некоторые варианты апраксии связаны с нарушением гнозиса. Вольной не узнает предмета или у него нарушена схема тела.
Для исследования праксиса больному предлагают выполнить ряд заданий, подражать действиям врача, действия с воображаемыми предметами, сложить из спичек геометрические фигуры.
Речь . В осуществлении функции речи участвуют зрительный, слуховой, двигательный, кинестетический анализаторы.
Корковое нарушение моторной речи является речевой апраксией, сенсорной речи—речевой агнозией. В некоторых случаях нарушается вспоминание нужных слов, т. е. страдают механизмы памяти. Речевые агнозии и апраксии называются афазиями.
Речевые расстройства в детском возрасте в зависимости от причин их возникновения можно разделить на следующие группы:
I. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением центральной нервной системы. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на:
1) афазии—распад всех компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон (ранее говорил);
2) алалии—системное недоразвитие речи вследствие поражений корковых речевых зон в доречевом периоде;
3) дизартрии—нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. Анартрия.
II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы:
1) заикание;
2) мутизм (немота) и сурдомутизм.
III. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии - фонетически неправильное произнесение, ринолалия).
IV. Задержки речевого развития различного генеза. (при недоношенности, соматической ослабленности, педагогической запущенности и т. д.).
Различают моторную, сенсорную и амнестическую афазии.
Сенсорная афазия (афазия Вернике), или словесная «глухота», возникает при поражении левой височной области (средние и задние отделы верхней височной извилины), выделяет две формы сенсорной афазии: акустико-гностическую и акустико-мнестическую.
Основу дефекта при акустико-гностической форме составляет нарушение слухового гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы при отсутствии глухоты, в результате чего искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Также нарушен контрольза собственной речью. Наблюдается логорея (повышенная речевая активность), парафазии (искажение слов), алексия (нарушение письма) , аграфия.
При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов девой височной области. Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает название предметов (заменяет - вербальные парафазии). Грамматическая структура фраз остается правильной, однако трудности речи связаны с подбором нужных слов. Подобные расстройства наблюдаются и в письменной речи, хотя и устную, и письменную речь больной хорошо понимает.
Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основным признаком семантической афазии являются затруднения в понимании сложных логико-грамматических конструкций, особенно таких, которые выражают пространственные отношения. Не различает сходных по звучанию, смыслу слов, переносных понятий При семантической афазии отмечается забывание слов. Однако в отличие от акустико-мнестического варианта сенсорной афазии подсказка первого звука или слога помогает больным воспроизвести все слово.
Моторная афазия (афазия Брока, речевая апраксия) возникает при поражении задней части нижней лобной извилины, что соответствует смежным центрам передней центральной извилины для движений гортани, губ и языка, при посредстве которых совершается артикуляция. Моторная афазия в большинстве случаев характеризуется сочетанным нарушением разговорной речи и письменной речи (аграфия). Больной понимает речь, но не может говорить, он утратил «память приемов произношения». В тяжелых речь выражена в виде бессмысленных звукосочетаний («речевые остатки»). В более легких случаях у больного сохраняются только некоторые слова, из которых он строит простые предложения. Предложения очень однообразны. В них преобладают имена существительные и инфинитивные формы глаголов («телеграфный стиль»). Литеральная парафазия, аграмматизмы. В письменной речи особенно страдает письмо под диктовку, написание сложных фраз, также наблюдаются аграмматизмы, литеральная параграфия, вербальные параграфии.
Алалия— системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Алалия отмечается только в детском возрасте при раннем поражении мозга в возрасте до 2—3 лет. Алалии, как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
При исследовании речевой функции отдельно анализируют устную речь, письмо, чтение (у более старших детей).
Устная речь . 1)Импрессивная (сенсорная) речь : понимание смысла слысла прола простых и сложных предложений, сложных инструкций, исследование фонематического слуха.
2)Исследование экспрессивной (моторной) речи :
-артикуляция и отраженная речь (повторяет отдельные буквы, слоги, слова, которые подбирают в соответствии с возрастом. Даются трудные для произношения слова со многими согласными, а также сложные в смысловом отношении: «кораблекрушение», «воздухоплавание», «землетрясение». Затем предлагают повторять короткие и длинные фразы, например: «На траве дрова», «Тридцать три богатыря». При этом устанавливают, в какой мере больному удается повторение букв, слогов, слов, предложений).
-Автоматическая речь. (считает от 1 до 10 в прямом и обратном порядке; перечисляет дни, недели, месяцы, времена года, декламирует стихотворения.)
-Называние предметов. (обозначающая функция речи)
-Разговоpная речь. Обследуемый отвечает на вопросы, рассказывает о событиях в семье, школе и др. При этом определяют словарный запас, грамматический строй речи, структуру слов.
Письмо. Обследуемый списывает буквы, слова, фразы, пишет под диктовку буквы, слова фразы, целые предложения. Рядовое письмо (определяют наличие параграфий.) Написание названий предметов (определяют дефект слов как устной, так и письменной речи). Записи ответов на вопросы..
Чтение. Обследуемый читает вслух буквы, слоги, слова, фразы. При этом определяют темп и характер чтения. Проверяют понимание прочитанного. Обследуемый выполняет задание согласно письменной инструкции.
Исследование памяти : механической кратковременной (10 слов несколько раз повторить) , долговременной (через 60 минут). Логическое , ааоциативное запоминание (с помощью картинок).
Синдромы поражения КБП:
Лобная доля:
) центральные парезы, параличи (моноплегии, гемиплегии, недостаточность VII и XII нервов по центральному типу), симптомы орального автоматизма, хватательные рефлексы. Раздражение этой области вызывает фокальные судорожные припадки (так называемая моторная джексоновская эпилепсия).
) Поражение коркового центра взора приводит к параличу или парезу взора —невозможности сочетанного поворота глазных яблок в сторону, противоположную локализации очага. В тяжелых случаях глаза и шея «смотрят на очаг». Раздражение в области коркового центра взора вызывает адверсивные судорожные припадки, начинающиеся с поворота головы и глазных яблок в сторону, противоположную очагу.
) Поражение моторного центра речи (центра Брока) сопровождается развитием моторной афазии, которая может сочетаться с аграфией.
) Контралатеральная гемиатаксии (нарушение корково-мозжечковой связи), астазия-абазия.
) Изменения психики: страдает целенаправленность психических процессов, утрачивается способность к перспективному планированию действий, возникают абулия (слабоволие), апатия, потеря инициативности. Часто наблюдаются эйфория, снижение самокритики, наклонность к грубым, плоским шуткам, над которыми обычно больной смеется первым (лобный юмор), неряшливость, утрата чувства дистанции в общении с людьми.
) Аносмия при поражении на основании лобной доли, затрагивается обонятельный тракт.
) Поражение зрительного нерва - амблиопия, амавроз, синдром Фостера-Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне опухоли, на противоположной стороне - застойные явления).
Поражение теменной доли
) в области задней центральной извилины проявляется в виде неравномерной моноанестезии, гемианестезии, сенситивной гемиатаксии на противоположной стороне. Раздражение этой области вызывает фокальные сенсорные джексоновские припадки: приступы онемения, покалывания, жжения, парестезий в соответствующих участках тела.
) При поражении центров сенситивного гнозиса возникают астереогноз, нарушения схемы тела (ауготопагнозия, псевдополимелия), анозогнозия (неузнавание собственного дефекта).
) В случаях локализации очага в области центра праксиса появляются различные виды апраксии (моторная, идиоторная, конструктивная), алексия, акалькулия (неспособность к счету).
Поражение височной доли
) в области коркового центра слухового анализатора приводит к появлению слуховой агнозии, слуховые галлюцинации.
) Вследствие поражения сенсорного центра речи (центра Вернике) наступает сенсорная афазия, амузия
) Височные доли играют важную роль в организации сложных психических процессов, в частности памяти. При раздражении височных отделов коры могут возникать нарушения памяти, сумеречные состояния, сложные психомоторные автоматизмы, состояния дереализации (приступы «уже виденного», «никогда не виденного»), снохождение, сноговорение.
) Общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами
) Обонятельные или вкусовые агнозии, раздражение височных отделов может сопровождаться обонятельными, вкусовыми галлюцинациями .
) Приступы системного головокружения
) В глубоких отделах височной доли проходят зрительные пути, что создает возможность появления гемианопсий (чаще квадрантных).
) Нарушение височно-мостомозжечковых связей может приводить к развитию контралатеральной гемиатаксии.
Поражение затылочной доли
) проявляется прежде всего в виде различных зрительных нарушений. Могут наблюдаться гомонимная (половинная или квадратная) гемианопсия, метаморфопсия, макро- и микропсия, фотомы, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти, нарушения зрительной ориентировки.
) Контралатеральная атаксия (затылочно-мосто-мозжечковый путь).
Поражение правого (не доминантного) полушария : своеобразные изменения психики, оглушенность, некоторая дезориентированность, неадекватность, снижение чувства дистанции.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Вегетативная нервная система.
Кожные покровы бледно - розовые, чистые, теплые, влажные. Жировая клетчатка равномерно выражена. Вторичные половые признаки выражены. Волосы и ногти блестящие, не ломкие.
Местный дермографизм: через 10 секунд после нансения раздражения, красный, нестойкий, неразлитой. Рефлекторный дермографизм вызывается через 5 секунд после нанесения раздражения - образуется розовая полоса с неровными краями, нестойкий. Пиломоторный рефлекс вызывается на различных участках тела.
При глазо-сердечном рефлексе Ашнера ЧСС замедлялось на 6 уд/мин. При ортостатическом рефлексе пульс учащался на 8 уд/мин.
Тазовые функции не нарушены.
Вегетативная нервная система включает сегментарные аппараты (ядра боковых рогов спинного мозга , вегетативные узлы, симпатический ствол), а также надсегментарные аппараты — лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус.
Исследование вегетативной нервной системы : 1) регуляции тонуса сосудов и сердечной деятельности; 2) регуляции секреторной деятельности желез; 3) терморегуляции; 4) регуляции обменных процессов, функций эндокринной системы; 5) иннервации гладкой мускулатуры; 6) адаптационно-трофическим влияниям на рецепторный и синаптический аппараты.
Исследование регуляции сосудистого тонуса. Возбуждение симпатической нервной системы приводит к сужению сосудов, возбуждение парасимпатической — к расширению их. Кроме того, в регуляции сосудистого тонуса большое значение имеют ряд биологически активных веществ, работа сердца, общая двигательная активность. Жизненно важные центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге (IV жердочек) и гипоталамусе. Разрушение этих центров может быть причиной гибели больного вследствие резкого снижения артериального давления и остановки сердца, а нарушение деятельности этих центров—вызвать изменения давления (гипертония, гипотония, колебания давления, пульса).
В неврологической клинике часто встречаются расстройства сосудистой регуляции, называемые вегетативно-сосудистыми дистониями , для которых характерны головокружение, лабильность артериального давления, резкая игра вазомоторов и похолодание конечностей, потливость и другие симптомы.
К нарушениям сосудистой регуляции относятся также острые вазомоторные расстройства, наблюдающиеся при ангионевротическом отеке, мигрени, болезни Рейно и др.
Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечно-сосудистых рефлексов.
Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Вызывают надавливанием на переднебоковые поверхности глазных яблок в течение 2о-30 с. В норме пульс замедляется на 8—10 в минуту. При повышении тонуса парасимпатической нервной системы пульс замедляется более чем на 10 в минуту, при симпатикотонии он остается без изменений или учащается.
Солярный рефлекс. Вызывают надавливанием на солнечное сплетение в течение 20— 30 с. Наступает снижение артериального давления и замедление пульса на 4—12 в минуту.
Клиностатическая проба. При переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на 10—12 в минуту.
Ортостатическая проба. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на 10—12 в минуту. Большее его учащение, а также замедление расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.
Исследование кожных вегетативных рефлексов .
Местный дермографизм . Вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. Белый дермографизм (повышенный тонус капилляров) указывает на повышение тонуса симпатической нервной системы, выраженный красный дермографизм (понижение тонуса капилляров)—на повышение тонуса парасимпатической нервной системы.
Рефлекторный дермографизм . Определяют путем проведения иглой по коже. Образуется через 5-30 сек. красная полоса с неровными краями. Иннервация сосудорасширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наступает выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый кожный валик.
Пиломоторный рефлекс . Вызывают быстрым охлаждением кожи эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения («гусиная кожа»). Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс сохраняется выше и ниже уровня поражения.
Исследование терморегуляции и потоотделения . Способность к поддержанию постоянной температуры тела осуществляется благодаря сложному взаимодействию вегетативных центров, эндокринной системы и обменных процессов. Функция потоотделения также принимает участие в терморегуляции, хотя имеет и другое значение—выделение шлаков. Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной области. При гемиплегиях кожная температура на стороне паралича на 1-1,5°С меньше, чем на здоровой.
Рефлекс потоотделения при нагревании тела замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Гипоталамус оказывает влияние на спинальные центры.
Салицилаты влияют на гипоталамические температурные центры, согревание — на спинальные уровни, пилокарпин—на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).
При поражении гипоталамической области или ее связей со спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает потоотделения, тогда как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены периферические механизмы рефлекса. Если поражены боковые рога или преганглионарные волокна, то в соответствующих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пилокарпина. При поражении постганглионарных волокон потоотделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств.
Для топографического изучения распределения потоотделения применяют про6у Минора . Кожу обследуемого покрывают составом (йод, касторовое масло, спирт) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают потовый рефлекс—кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.
При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела.
Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (mm. sphincter et dilatator pupillae), аккомодацию (m.ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (m. orbitalis), и частично поднимание верхнего века (m. tarsalis superior)
Ядра парасимпатической иннервации :
1) мелкоклеточные ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля (добавочные ядра III черепного нерва), обеспечивающие парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок .
2) непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарной мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию к разнофокусному видению (III пара).
Волокна от этих ядер идут в gangl. ciliare.
Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов C8-Th1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).
В результате поражения ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка , при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз ), снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части дуги зрачкового рефлекса), отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет. При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация .
Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к синдрому Бернара—Горнера : сужению зрачка ( миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара—Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С8 - Th1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже—нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга); раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.
Синдромы поражения вегетативной нервной системы.
При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации, синдром Бернара—Горнера на уровне С8 - Th1.
Синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы:
Нарушение сна и бодрствования . Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы.
Вегетативно - сосудистый синдром (по гипер- или гипотоническому типу) характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.
Нарушения терморегуляции : подъем температуры до 39-40°С, состояние больного не страдает, жар не купируется жаропонижающими.
Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюригландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, алопеция, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут, наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Могут наблюдаться различные эндокринные заболевания : СД-II, гипертиреоз (часто со злокачественным экзофтальмом), и др.
Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечного пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный дунообразньш вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостерондов в моче.
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского—Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам—зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фодднкулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи.
Синдром Лоренса—Муна—Бидля : врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.
Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области—булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.
Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмечаются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.
Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифюарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.
Гигантизм, акромегалия.
Несахарный диабет. Возникает при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона. Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
План обследования:
М-ЭХО.
Электромиография.
ЭЭГ.
ЭКГ.
Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Анализ на ВИЧ и RW.
КЭЭГ – заключение регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области. Повышение общей судорожной готовности головного мозга.
ЭКГ – полувертикальная электрическая ось сердца, ритм синусовый 85 в мин.
Топический диагноз:
На основании выделенных синдромов (а именно: простые парциальные обонятельные припадки; наличие обонятельного компонента (ауры) в простых припадках с вторичной генерализацией; на КЭЭГ регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области) можно предположить, что очаг повреждения располагается в правой височной доле.
Дифференциальный диагноз;
f Опухоль височной доли головного мозга. Эпилептический синдром:
---- общим для этого заболевания и симптоматики нашей больной является наличие обонятельных галлюцинаций, эпилептических припадков с обонятельной аурой; головной боли.
---- однако имеются следующие отличия:
Для опухоли височной доли головного мозга характерно:
Наличие гипертензионного синдрома (оглушённость, психическая подавленность, головокружение, тошнота и рвота);
Офтальмоскопически – застойный диск зрительного нерва;
Вестибулярные расстройства – ощущения неустойчивости, вращения окружающих предметов;
Постепенно прогрессирующее течение;
Что не характерно для нашей больной.
f Истерический невроз. Демонстративные припадки.
---- общим для этого заболевания и симптоматики нашей больной является наличие припадков по типу эпилептических; нарушение сна.
---- однако имеются следующие отличия:
Для истерического невроза характерно:
Провоцирование всегда актуальной, индивидуально значимой для больного информацией, имеющей психотравмирующее значение;
Свойственна вычурность, необычность, гротескность клиники;
Быстрый и полный выход изприступа, без астении;
Что нехарактерно для симптоматики нашей больной.
Клинический диагноз и его обоснование:
Парциальная симптоматическая (височная) эпилепсия. Полиморфные припадки.
Диагноз поставлен на основании:
· Жалоб на обонятельные галлюцинации в виде ощущения неприятного запаха испорченной пищи. Серию приступов в течении дня: около 5 длительностью около 2 – х минут каждый, сопровождавшихся потерей сознания и генерализованными тонико-клоническими судорогами. Приступ начался с ощущения головокружения, слабости во всём теле и чувстве онемения и тяжести, затем возникла темнота в глазах. Ощущение слабости, разбитости, разбитости после серии приступов.
· Анамнеза заболевания: девочка больна с 1996 года; у неё наблюдаются с частотой 1 раз в месяц приступы – генерализованные судорожные тонико клонические на фоне потери сознания.
· Объективно: значительной симптоматики не выявлено.
· Дополнительных методов исследования: на КЭЭГ регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области. Повышение общей судорожной активности мозга.
Общий план лечения :
1. режим общий.
2. диета (стол) № 15.
3. медикаментозное лечение:
· В качестве патогенетического и симптоматического лечении эпилепсии (с её особенностями) показаны препараты из группы антиэпилептических препаратов – в данном случае – финлепсин: его суточная доза составляет 10-30 мг/кг в 3 приёма.
· Показаны препараты улучшающие мозговое кровообращение – например цинноризин: его суточная доза по 25 мг 3 раза в день.
· Показаны препараты, улучшающие метаболизм мозга в т.ч. – витамины группы В.
· Показаны седативные препараты – например диазепам: его суточная доза по 2-10 мг внутрь 3-4 раза в сутки.
4. немедикаментозное лечение:
физиотерапия, как нормализирующее кровообращение, оказывает нервнотрофическое и тонизирующее действие на нервную систему. При височной эпилепсии (что наблюдается у нашей больной) предлагают использовать стимуляцию шейных симпатических узлов синусоидальными модулированными токами с помощью аппарата Амплипульс-4 – по 10 минут 6 сеансов ежедневно в положении больной на спине. однако имеются следующие отличия: